kolay gelsin doktor bey,benim 11 aylık oğlumda süferüstoz teşhişi konuldu,ö

Güllü Hanım merhaba, Herediter sferositoz baskın genetik geçişli bir hastalıktır. Alyuvarların zarında, hücrelerin daha az esnek olmasına ve dalakta yakalanarak parçalanmaya daha yatkın hale gelmesine sebep olan temel bir anormallik mevcuttur. Klinik belirtiler olarak kansızlık, sarılık ve dalak büyümesi vardır. Kansızlığın şiddetinde periyodik yükselmeler ve sarılıkta buna paralel artışlar olabilir. Ölümcül krizler son derece nadirdir. Hastaların % 30-60ında renkli safra taşları bulunur. Periferik kan yaymasında ortalama çapları normalden daha küçük ve normalden daha kalın, yoğun küresel şekilli alyuvarların varlığının gösterilmesiyle kolayca tanı konur. Sadece dalağın ameliyatla alınması kalıcı tedavi sağlar ve başarı oranı yaklaşık % 100'dür. Kalıtımsal alyuvar zarı anomalisi ve sferositoz devam etmesine rağmen, dalak alındıktan sonra hemoliz (kan yıkımı) kesilmekte ve sarılık kaybolmaktadır. Operasyonun yaşamın dördüncü yılına kadar geciktirilmesi önerilmektedir. O zamana dek kansızlığın belirgin olduğu dönemlerde kan nakli yapılır. Safra kesesi taşları da mevcutsa dalak alınırken safra kesesi de çıkarılmalıdır. Bu kan değerleri biraz düşük.