Çocuklarda Yumuşak Doku Tümörleri
İçerik yapay zeka ile optimize edilmiştir
Rabdomyosarkom: Çocukluk Çağının En Sık Görülen Yumuşak Doku Tümörü
Rabdomyosarkom, çocukluk döneminde en sık rastlanan yumuşak doku tümörü olup, bu yaş grubundaki tüm kanser vakalarının %5 ile %8’ini oluşturur. Vücudun hemen hemen her anatomik bölgesinde gelişebilen bu tümörler, belirli bölgelerde daha yoğun görülmektedir. İstatistiksel olarak en sık baş ve boyun (%40), genitoüriner sistem (%20), ekstremiteler (%20), gövde (%10) ve retroperitoneal (karın arka duvarı) bölgede (%10) yerleşirler.
Ekstremite lezyonları genellikle ileri yaş çocuklarda daha sık görülür ve bu vakalar çoğunlukla alveolar histolojik yapıya sahiptir. Rabdomyosarkomun çizgili kaslarla aynı embriyonik yapraktan geliştiği düşünülmektedir. Ayrıca, nörofibromatozlu hastalarda görülme sıklığının artması, hastalığın gelişiminde genetik bir etki olabileceğine işaret eder.
Rabdomyosarkom Tanısı ve Histolojik Tipleri
Rabdomyosarkom; Ewing sarkomu, nöroblastom ve Hodgkin dışı lenfomaları da içeren küçük yuvarlak hücreli tümörler grubunda yer alır. Kesin tanı için ışık mikroskobunun yanı sıra iskelet kasına özel antikorlar kullanılarak yapılan immün-histokimyasal çalışmalar ve elektron mikroskopisi gerekebilir. Tedavi planlaması ve prognozun (hastalığın seyri) belirlenmesinde spesifik histolojik tipin saptanması kritik öneme sahiptir.
Rabdomyosarkomun bilinen 4 temel histolojik tipi bulunmaktadır:
- Embriyonel Tip: Tüm olguların %60’ını oluşturur ve orta derecede bir prognoza sahiptir.
- Botroid Tip: Embriyonel formun bir varyantıdır; vücut boşluklarına üzüm salkımı şeklinde uzantılar yapar. Olguların %6’sını oluşturur; vajina, uterus, mesane ve orta kulakta görülür.
- Alveolar Tip: Olguların %15’ini oluşturur. Hücreler alveol benzeri yapılar kurar; en sık gövde ve ekstremitelerde görülür. Prognozu en kötü olan tiptir.
- Pleomorfik Tip (Erişkin Formu): Çocuklarda oldukça nadirdir ve olguların sadece %1’ini kapsar.
Belirtiler ve Klinik Bulgular
Rabdomyosarkomlar genellikle ağrılı veya ağrısız bir kitle ile kendini gösterir. Bulgular, tümörün çevre dokulara baskı yapması veya tıkanıklığa yol açmasıyla ortaya çıkar. Yerleşim yerine göre belirtiler şu şekilde çeşitlenir:
| Bölge | Belirtiler |
|---|---|
| Nazofarenks | Ödem, solunum bozukluğu, burun kanaması, yutma ve çiğneme güçlüğü. |
| Kafa İçi Yayılım | Kranial sinir paralizisi, körlük, baş ağrısı ve bulantı (kafa içi basınç artışı). |
| Göz Tabanı | Göz çevresinde ödem, pitoz (göz kapağı düşüklüğü) ve görme bozukluğu. |
| Orta Kulak | Kronik otit, işitme kaybı ve kafa içi bulgular. |
| Genito-üriner | Hematüri (kanlı idrar), tıkanıklık, idrar yolu enfeksiyonu, inkontinans. |
| Ekstremite | Travma sonrası fark edilen ve geçmeyen, büyüyen şişlikler (hematomla karıştırılabilir). |
Evreleme ve Tedavi Yöntemleri
Tedavide başarı şansı, tümörün cerrahi olarak tamamen çıkarılabilmesine bağlıdır. Tanı sürecinde MR, BT ve ultrasonografi hem primer tümörün hem de uzak metastazların (özellikle akciğer) belirlenmesinde kullanılır. Hastalığın yayılımına göre klinik gruplandırma şu şekildedir:
- Grup-1: Tümörün tamamen çıkarıldığı vakalar. Metastazı önlemek için kemoterapi uygulanır. Sağkalım oranı %80-90 civarındadır.
- Grup-2: Tümör çıkarılmış ancak mikroskobik kalıntı riski olan vakalar. Radyoterapi ve kemoterapi birlikte verilir.
- Grup-3: Cerrahi sonrası makroskopik tümör kalan vakalar. Kemoterapi ve radyoterapi sonrası tekrar cerrahi planlanır.
- Grup-4: Metastatik olgular. Sistemik kemoterapi ve radyoterapi temel tedavi yöntemidir.
Diğer Yumuşak Doku Sarkomları
Çocuklarda rabdomyosarkom dışındaki yumuşak doku sarkomları oldukça nadir görülür. Bu grupta yer alan başlıca tümörler şunlardır:
- Sinovial Sarkom
- Fibrosarkom
- Maliğn Fibröz Histiositom
- Leiyomiyosarkom
- Nörojenik Orijinli Tümörler
Bu tümörler sıklıkla gövde ve alt ekstremitelerde gelişir. Cerrahi müdahale tedavinin temelini oluşturur. Nadir görülmeleri nedeniyle prognozları rabdomyosarkomlar kadar net tanımlanmamış olsa da, büyük ve cerrahi olarak çıkarılamayan tümörlerde kemoterapi ve radyoterapi seçenekleri değerlendirilir.
