Çocuklarda Karaciğer Tümörü
İçerik yapay zeka ile optimize edilmiştir
Çocuklarda Karaciğer Tümörleri: Genel Bakış
Çocuklarda karaciğer tümörleri oldukça nadir görülen bir durumdur ve çocukluk çağı habis (malign) urlarının yaklaşık %1'ini oluşturur. Karaciğerdeki kitlelerin doğası yaşa ve hücre tipine göre değişkenlik gösterir. Çocuklardaki hepatik tümörlerin %50-60'ı habis karakterlidir; bu grubun büyük bir kısmını ise hepatosellüler karsinomlar oluşturur.
Nadir görülen diğer maliğn tümörler arasında anjiosarkom, germ hücreli tümörler, rabdomyosarkom ve indiferansiye sarkomlar yer alır. Ayrıca nöroblastom ve lenfoma gibi sık görülen çocukluk çağı kanserleri de karaciğere metastaz yapabilmektedir. Çocuklardaki karaciğer tümörlerinin üçte ikisi ise benign (iyi huylu) karakterdedir ve genellikle yaşamın ilk 6 ayında tespit edilir.
İyi Huylu (Benign) Karaciğer Tümörleri
İyi huylu tümörler; damarsal anomaliler, adenomlar, fokal nodüler hiperplazi, mezenkimal hamartomlar veya kistlerden oluşabilir. Bu tümörlerin çoğu cerrahi müdahale gerektirmeden takip edilebilir.
Hemanjiom ve Damarsal Anomaliler
Hemanjiomlar, endotel kaplı damarsal boşluklardır. Karaciğerin damarsal tümörleri, oluşturdukları şantlar nedeniyle konjestif kalp yetmezliğine yol açabilir.
- Bulgular: En sık görülen belirti karında hissedilen kitledir.
- Tanı: Ultrasonografi, Bilgisayarlı Tomografi (BT) ve MR (Manyetik Rezonans) kullanılır.
- Seyir: Çoğu hemanjiom ilk yaştan itibaren küçülme eğilimindedir. Genellikle cerrahi tedavi gerektirmezler ve prognozları (hastalık seyri) iyidir.
Fokal Nodüler Hiperplazi ve Hepatosellüler Adenom
Bu yapılar tüm karaciğer tümörlerinin %2'sini oluşturur. Genellikle 5 yaş altındaki çocuklarda ve kızlarda daha sık görülür.
- Risk Faktörü: Adenomatöz lezyonlar, hepatosellüler karsinoma dönüşme riski taşıdıkları için mutlaka cerrahi olarak çıkarılmalıdır.
- Takip: Fokal nodüler hiperplazi olgularında, asemptomatik olan veya çıkarılamayacak kadar büyük olan lezyonlar izlenmelidir.
Mezenkimal Hamartom ve Karaciğer Kistleri
Mezenkimal Hamartom, genellikle bir yaş altındaki çocuklarda görülen ağrısız kitlelerdir. Tedavide rezeksiyon (cerrahi olarak çıkarma) tercih edilir.
Soliter Karaciğer Kistleri ise oldukça nadirdir. 5 cm'den küçük ve belirti vermeyen kistlerde tedavi gerekmezken; ağrı, perforasyon veya torsiyon durumunda cerrahi gerekebilir. Kist Hidatik ise paraziter bir hastalıktır; ilaç tedavisi (albendazol) veya girişimsel yöntemlerle (sklerozan madde enjeksiyonu) tedavi edilebilir.
Habis (Malign) Karaciğer Tümörleri
Çocukluk çağı habis karaciğer tümörlerinin %65'inden fazlasını Hepatoblastomlar, geri kalan büyük kısmını ise Hepatosellüler Karsinomlar oluşturur.
| Tümör Tipi | Tipik Yaş Grubu | İlişkili Durumlar |
|---|---|---|
| Hepatoblastom | 3 yaş altı | Düşük doğum ağırlığı, Beckwith-Wiedman sendromu |
| Hepatosellüler Karsinom | Adolesan (Ergenlik) | Hepatit B ve C enfeksiyonları |
Hepatoblastom: Tanı ve Tedavi
Hepatoblastomlar genellikle sağ lobda yerleşen, asemptomatik ve büyük kitleler olarak ortaya çıkar. Hastalık ilerledikçe kilo kaybı, iştahsızlık ve karın ağrısı görülebilir.
- Belirteç: Tanıda ve takipte Alfa-fetoprotein (AFP) seviyesi kritik bir belirteçtir.
- Tedavi Stratejisi: Temel prensip tümörün tamamen çıkarılmasıdır. Karaciğerin %85'i alınabilir; kalan doku 3-4 ay içinde kendini yeniler. Cerrahi sonrası uygulanan kemoterapi, kür (tam iyileşme) şansını artırır.
Hepatosellüler Karsinom
Bu tür, genellikle altta yatan bir siroz olmaksızın invaziv bir şekilde gelişir. Vakaların sadece %30-40'ında tümörün tamamen çıkarılması mümkündür.
- Tanı Yöntemleri: Karın grafisi, ultrasonografi, BT ve MR ile değerlendirme yapılır. Metastaz kontrolü için göğüs BT ve kemik sintigrafisi kullanılır.
- Prognoz: Kemoterapiye yanıt düşüktür. Tam cerrahi rezeksiyon yapılsa dahi uzun dönem sağkalım oranı %30 civarındadır. Günümüzde karaciğer transplantasyonu en önemli tedavi umudu olarak değerlendirilmektedir.
